Акромегалия – тяжелое нейроэндокринное заболевание, развивающееся в результате хроническое гиперпродукции соматотропного гормона. Наиболее частой причиной акромегалии является соматотропная аденома гипофиза, но могут быть и опухоли поджелудочной железы, легких, средостения и другой локализации, а также наследственные синдромы.
Это заболевание характеризуется патологическим диспропроциональным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, которое развивается у взрослых с законченным физиологическим ростом. В детском и подростковом возрасте с незаконченным физиологическим ростом повышенная продукция гормона роста приводит к развитию гигантизма, которое, в свою очередь, характеризуется пропорциональным ростом костей скелета в длину, приводящее к значительному увеличению роста субъекта. Если такого пациента не вылечить, то после завершения пубертатного периода у него разовьются все типичные симптомы акромегалии.
Подобное воздействие на организм приводит к развитию различных осложнений, что в свою очередь приводит к повышенной инвалидизации, сокращению продолжительности жизни, повышенной смертности, частота которой, без адекватного лечения, увеличивается в несколько раз.
У больных развивается поражение костно-суставной системы в виде увеличение размера верхней челюсти, увеличение межзубных промежутков (диастема), утолщение лобной кости, остеоартриты, дорзальный кифоз, остеопороз, увеличение размеров конечностей.
При воздействии на центральную и периферическую нервную системы развивается радикулопатия, синдром карпального канала, проксимальная миопатия и т.п., что проявляется нарушением чувствительности, появлением покалываний в кончиках пальцах, мышечной слабости и др.
Кожные проявления видны в виде появления грубых кожных складок, аспе (гнойничков), гирсутизма (повышенного оволосения), себорреи, бородавок, гидраденита и профузной потливости.
Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется гипертонией, кардиомиопатией с увеличением размеров сердца, нарушением мозгового кровообращения, ишемической болезнью сердца.
Нарушения эндокринной системы и метаболизма проявляются в виде нарушения менструального цикла, снижение либидо (полового влечения) и потенции, выделением молозива из молочных желез с или без гиперпролактинемии, появлением узлов щитовидной железы, нарушением толерантности к глюкозе и диабетом и другими метаболическими нарушениями.
Нарушения в дыхательной системе проявляются развитием ночных апноэ (задержкой дыхания во сне), грубеет голос.
Помимо этого возрастает вероятность развития полипов и рака толстого кишечника.
Ранняя и своевременная диагностика акромегалии и адекватное лечение позволяют сократить частоту смертности в 2-5 раз и значительно улучшить качество жизни больных.
Первыми проявлениями заболевания акромегалией могут быть галакторея (выделения молозива из молочных желез) и нарушения половой функции, однако, как следует из самого названия заболевания, наиболее ярким, клиническим проявлением акромегалии является изменение внешности и при наличии у больного характерных жалоб диагноз часто не вызывает сомнений.
При подозрении на акромегалические изменения внешности, появления других вышеописанных жалоб необходимо провести полное лабораторное и инструментальное обследование, которое позволит установить точный диагноз и определить оптимальный метод лечения в каждом конкретном случае.
Диагностика соматотропных аденом гипофиза.
Лабораторная диагностика включает в себя изучение секреции гормона роста (СТГ) и инсулино-подобного фактора-1 (ИРФ-1), измерения уровня СТГ при диагностических тестах (с введением тиролиберина и орально глюкозотолерантного теста – ОГТТ).
Помимо проведения диагностических проб, основными методами топической диагностики является боковая рентгенография черепа, позволяющая выявить не только явные или косвенные признаки аденомы гипофиза, а также и другие рентгенографические признаки этого заболевания. Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томографии (МРТ) позволяют определить размер, характер распространения опухоли, степень вовлечения в процесс окружающих сосудистых и нервных образований. При этом МРТ является оптимальным методом визуализации аденом, особенно в случае их незначительного размера.
Лечение соматотропных аденом гипофиза.
В настоящее время применяют три основных метода лечения акромегалии: хирургический, лучевой и медикаментозный.
Основными факторами, определяющими выбор метода лечения являются состояние зрения пациента, размер и характер роста аденомы, уровень гормона роста, возраст больного, наличие тяжелых сопутствующих соматических нарушений и желание больного.
Практически во всех случаях заболевания предпочтение отдается хирургическому лечения, главным преимуществом которого является быстрота наступления эффекта: уже в раннем послеоперационном периоде отмечается нормализация секреции гормона роста.
В зависимости от размеров и направлении роста опухоли производится либо трансназальное (в подавляющем большинстве случаев), либо транскраниальное удаление аденомы.
Лучевая терапия проводится либо в виде:
- Дистанционной гамма-терапии (облучение проводится ежедневно (с двухдневным перерывом через каждые 5 дней) в течении 30-45 дней). Ремиссия заболевания происходит в сроки от 5 до 10 лет.
- Протонотерапии – облучение проводится однократно, сроки наступления ремиссии от 1 до 5 лет.
В качестве медикаментозной терапии используются два класса препаратов – аналоги соматостатина (сандостатин- Sandostatin) и агонисты дофамина (бромкриптин (Bromocriptine), абергин, норпролак и др).
Медикаментозная терапия применяется в основном как дополнительная к хирургическому или лучевому лечению. Проводится длительно, часто пожизненно.
Библиография:
1. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Романцова Т.И. «Синдром гиперпролактинемии: диагностика и лечение», материалы Российской научно-практической конференции, Москва, 2001.
2. Дедов И.И., Молитвословова Н.Н., Марова Е.И. «Акромегалия: патоненез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, методы лечения», Пособие для врачей, Тверь: ООО «Издательство «Триада», 2003, 40 с.
3. Марова Е.И. «Актуальные проблемы нейроэндокринных заболеваний», материалы Российской научно-практической конференции, Москва, 2001.
4. Мельниченко Г.А., Марова Е.И., Дзеранова Л.К. «Диагностика и лечение нейроэндокринных заболеваний», учебное пособие для системы послевузовского образования, Москва, 2003.
5. Молитвословова Н.Н. «Роль аналогов соматостатина в лечении акромегалии», РМЖ, том 13, №6, 2005 г.
6. Молитвословова Н.Н. «Диагностика и лечение акромегалии», материалы Российской научно-практической конференции, Москва, 2001
7. Beckers A. et al. “Pituitary adenomas” CD-Roms, Craphmed Ltd, 2002, Belgium.88
По материалам http://www.medway.ru/acromegalia.html